Abstract

Introducción: La periaortitis crónica se caracteriza por inflamación y fibrosis alrededor de la aorta. Puede ser: aneurismal (con o sin compromiso ureteral) y no aneurismal (fibrosis retroperitoneal idiopática). Las manifestaciones clínicas son inespecíficas, dolor lumbar, en flancos o abdomen, baja de peso, anorexia, mialgias, fiebre, náuseas y vómitos. Usualmente se diagnostica por imágenes. Es importante reconocerla temprano en orden de prevenir complicaciones como falla renal por compresión extrínseca de los ureteres. Caso: Hombre de 54 años, con historia de colopatía funcional y dislipidemia. Consulta por 3 meses de dolor abdominal progresivo que lo despierta en la noche y no cede a analgésicos. Sin hallazgos al examen físico. En el laboratorio, aumento de IgG3 con IgG4 en rangos normales y parámetros inflamatorios no elevados. En AngioTc abdomen periaortitis crónica abdominal abdominal infra renal distal, bajo bifurcación aortoiliaca con mínima dilatación fusiforme de 2cm. No se realiza biopsia. Inicia prednisona 60mg día con lo que el dolor desaparece al 7° día, pero vuelve al bajar a 15mg. Se agrega azatioprina 50mg/día. Se suspende a los 2 meses por hepatitis colestásica, y se inicia micofenolato 2gr/día. A los 12 meses de tratamiento se suspende prednisona y a los 17 meses el micofenolato. Un año más tarde presenta dolor abdominal similar que obliga a repetir exámenes. AngioTC abdomen sin cambios en relación a la imagen anterior y niveles de IgG3 e IgG4 normales. Discusión: En este caso la forma de presentación de periaortitis crónica corresponde a una fibrosis retroperitoneal idiopática. El hallazgo de IgG3 elevada inicialmente hizo pensar en una enfermedad relacionada a IgG4, no obstante, no hemos encontrado casos asociados a incremento de IgG3 en la literatura. Además, el paciente presentó IgG3 elevada sólo en un episodio, lo que pudiera corresponder a exposición antigénica. Es controversial si todos los pacientes con imagen sugerente de fibrosis retroperitoneal requieren biopsia para confirmar el diagnostico. Se sugiere si la masa está ubicada en un lugar atípico, sospecha de causa tumoral o mala respuesta a la terapia inicial. En este caso, no se realiza biopsia por dificultad del acceso, baja probabilidad tumoral y buena respuesta a inmunosupresión. Basado en un estudio randomizado controlado, la prednisona es el tratamiento de elección. Cerca de un 10% requiere terapia combinada con otros inmunosupresores.