Abstract

Introducción La frecuencia de niños con tumor secundario a Leucemia Linfoblastica Aguda (LLA) es 2.5% a 15 años del diagnostico. Lo más común son tumores del sistema nervioso central y hematopoyéticos, la mayoría leucemia mieloide aguda (LMA). El riesgo de desarrollar una LMA secundaria a LLA es entre 3.8% a los 6 años y 5.9% a los 4 años. La gran mayoría son M4-M5, muchas de ellas asociadas al uso de VP-16 o antraciclinas. No hemos encontrado en la literatura reportes de leucemias promielociticas (LPM) secundarias a LLA. En adultos existen numerosos casos descritos de LPM secundarias al tratamiento de tumores sólidos. En niños hay publicados sólo 18 casos de LMP secundaria. 13 secundarios a Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) tratadas con dosis de VP-16 sobre 4.800mg/m2 (6 no tenían t (15;17)). Los otros 5 secundarios a: Neuroblastoma, Astrocitoma, Linfoma no Hodgkin, Linfocitosis hemofagocitica asociada a virus Epstein Barr y Sarcoma de Ewing sin t(15;17). Reporte de casos Caso 1 Niña 3 años en 2005 con diagnostico de LLA riesgo estándar tratada según Protocolo PINDA 2002 basado en BFM con metotrexato 2gr/m2. En Julio 2010 por aparición de leucopenia y trombocitopenia se hospitaliza para estudio. Mielograma confirma leucemia promielocitica inmunofenotipo CD10, CD19, CD20, CD15, CD34 y HLA DR (-) y cMPO, CD13, CD33, CD117, CD45 y CD38 (+). PCR para t(15;17) (+). Inicia Protocolo Nacional para riesgo estándar con acido transretinoico e idarrubicina. La respuesta al tratamiento fue excelente. La enfermedad residual mínima por citometria de flujo y t(15;17) en tiempo real son negativas desde enero 2011 en adelante. Se mantiene en remisión completa a 40 meses desde el diagnóstico. Caso 2 Niño 4 años en 1990 con diagnostico de LLA riesgo estándar tratada según Protocolo BFM con 1gr/m2 de metotrexato. En 1994 por hemograma alterado se hace mielograma compatible con LMA secundaria morfología FAB M4 con HLA DR negativo (5%), LCR (-). Inicia tratamiento con BFM/AML (ARAC, Vp16, Daunomicina). El día 21 ya en remisión, en el mielograma t(15;17) positiva por PCR lo que unido a la negatividad del HLA DR apoya una LMA M3 con morfología diferente (M4). Recibe ATRA por 2 semanas y luego trasplante alogénico de médula ósea con remisión completa y buena reconstitución hematopoyética. En Julio 1997 recaída hematológica con 98% blastos de aspecto M4, mielomonocítico. En octubre de ese año fallece en aplasia e infección. Conclusiones Las LPM secundarias son poco frecuentes en niños. Destaca la asociación con HCL y VP-16 que no aparece en reportes actuales probablemente por no uso de esta droga en esta enfermedad. La LPM secundaria a LLA parece ser aún menos frecuente lo que motivo el reporte de estos casos. Se pidió autorización a la paciente caso 1. No se pidió consentimiento a padres caso 2 por fallecimiento, situación que se comentó con Jefe del Comité de Ética que autorizó su publicación.