Abstract

Introducción Aunque el melanoma en edad pediátrica es raro (1-4% de los melanomas) su incidencia se ha reportado en aumento en aproximadamente 46% desde el año 2001. La mayoría de los casos reportados son en niños mayores de 14 años, con un leve aumento de la incidencia en mujeres. Al igual que los adultos, el tipo histológico más frecuente es el melanoma de extensión superficial. La ubicación más frecuente es en extremidades inferiores, pero en niños con factores de riesgo como xeroderma pigmentoso (XP) se presenta preferentemente en zonas fotoexpuestas como cabeza y cuello. Generalmente se encuentra localizado o regional, sólo un 3% presenta metástasis al diagnostico. El índice de Breslow es el mejor factor pronóstico. Los niños presentan mayor frecuencia que los adultos de enfermedad avanzada al diagnostico, pero un pronóstico similar. Existen múltiples factores de riesgo para el desarrollo de melanoma en niños, éstos incluyen: nevos melanocíticos congénitos, síndrome de nevos displásicos, nevos atípicos, historia familiar de melanoma, fenotipos I-II, defectos de reparación del DNA como XP, inmunosupresión y radiación ultravioleta. A continuación se presentan dos casos, uno con y otro sin factor de riesgo. Caso clínico 1 Niña de 14 años, con antecedentes de XP y múltiples carcinomas previamente resecados. Presenta cuadro de 3 meses de evolución caracterizado por aparición de lesión azul violácea en región supraciliar izquierda de 1,5 mm de diámetro de bordes irregulares y difusos. Se realiza biopsia excisional que informa: melanoma nodular en fase de crecimiento vertical, nivel IV de Clark, Breslow de 4.5 mm, índice mitótico 1/mm2. Estudio inmunohistoquímico positivo para MELAN A y S100, con un KI 67 de 10%. En estudio de diseminación se informa un PET-CT con múltiples lesiones hipermetabolicas dermoepidérmicas cráneo faciales, que podrían corresponder a otras lesiones de aspecto neoplásico o inflamatorio. Sin evidencia de compromiso metastásico de ganglios ni otros órganos. Caso clínico 2 Niña de 10 años, sin antecedentes personales ni familiares de importancia. Presenta cuadro de 2 años de evolución caracterizado por aparición de mácula melanocitica en arco plantar izquierdo, de bordes y pigmentación irregular, asociado a aumento progresivo de tamaño, alcanzando un diámetro de 1 x 0.8 cm de diámetro. Se sospecha nevo melanocítico atípico, por lo que se realiza biopsia excisional que informa neoplasia melanocítica intraepidermica acral atípica, concordante con melanoma in situ. Conclusiones La baja incidencia de melanomas en la infancia y su presentación clínica atípica en ellos puede retrasar su diagnóstico y tratamiento. Por esto es fundamental un control dermatológico basal en población normal y controles regulares para la prevención y pesquisa precoz de lesiones malignas en pacientes con factores de riesgo conocidos.