Abstract

Introducción La leucemia linfoblastica aguda (LLA) estirpe T comprende alrededor de un 10-15% de las leucemias en los niños. Compromete frecuentemente el mediastino, pero el taponamiento cardiaco como primera manifestación de la LLA es poco común, existen alrededor de 13 casos publicados en la literatura. El diagnostico se realiza por ecocardiografía. La pericardiocentesis percutánea permite un rápido alivio de los síntomas, aunque no siempre es necesaria. Reporte del caso Niño de 9 años consulta en su ciudad de origen el 20.09.05 por cuadro de 1 mes de evolución de tos, decaimiento, sudoración nocturna, anorexia y baja de peso, afebril. Al examen circulación colateral hemitorax superior, abombamiento hemitorax derecho, enflaquecido. Radiografía tórax impresiona tumor de mediastino. Se toma hemograma cuyo resultado no se alcanza a conocer y con diagnostico presuntivo de linfoma mediastínico se deriva a Clínica Dávila A su ingreso a la Unidad de Cuidados Intermedios, el hemograma hemoglobina 13 mg/dL, leucocitos 56.000, plaquetas 151.000 y bastos 56%. Tomografía axial computada de tórax: extenso proceso expansivo mediastinico, importante desplazamiento de estructuras vasculares. Derrame pleural basal derecho moderado. En ecografía de abdomen destaca derrame pericárdico. El 25.09.05 se hace mielograma y punción lumbar. En ese momento desarrolla taponamiento cardiaco. Por pericardiocentesis se drenan 200ml de liquido amarillento, espeso espumoso y al final sanguinolento, con PH 7.24, glucosa 134 mg/dl, proteínas 1.7 g/dl, LDH 14.232 UI/L, leucocitos 60.100 y 67% de células mononucleares con aspecto de blastos. Mielograma: 90% blastos L1 PAS (+) en bloques y peroxidasa (-), inmunofenotipo T con CD34, CD7 y CD8 (+), CD5 (+++), CD10 35%. LCR(-). Se diagnostica LLA L1 de la clasificación FAB estirpe T. Recibe quimioterapia según Protocolo Nacional PINDA 2002 basado en BFM con 2gr/m2 de metotrexato. Tuvo buena respuesta a prednisona. El derrame pericárdico desapareció a los pocos días y no vuelve a aparecer Desarrolla alergia a asparginasa y oncaspar. Además síndrome de lisis tumoral con hiperfosfemia que requiere hemofiltración y ventilación mecánica. Evoluciona con hipertensión arterial transitoria y una convulsión secundaria a Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible (PRES) que es tratada con fenitoina hasta octubre 2007. La resonancia nuclear magnética posterior muestra una regresión completa de la imágenes. Recibe radioterapia encefálica, 12 GY desde el día 30 mayo al 8 Junio 2006. En la evaluación de los 5 años desde el diagnostico, estaba en buenas condiciones con ecocardiografía normal. Conclusiones Aunque poco frecuente, en los niños con masa mediastinica debe descartarse un taponamiento cardiaco, especialmente en LLA T. No se pudo contactar a los padres para consentimiento, situación que se comentó con Jefe del Comité de Ética que autorizó su publicación.