Abstract

"Resumen: Introducción: Las vasculitis asociadas a ANCA (AAV) son enfermedades infrecuentes en la edad pediátrica. La literatura internacional en pediatría es escasa y la mayoría de las publicaciones se refieren a otras vasculitis de mayor incidencia en la infancia, como la vasculitis IgA y enfermedad de Kawasaki. Ob jetivo: Describir las características clínicas y de laboratorio de una serie de pacientes pediátricos con diagnóstico de AAV. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo, descriptivo, de pacientes con diag nóstico de AAV atendidos en un centro terciario de salud en Santiago, Chile, entre los años 2000 y 2020. Se revisaron fichas electrónicas recolectando datos epidemiológicos, de laboratorio, imágenes y biopsias. Resultados: Se presentan cinco pacientes pediátricos con AAV de severidad variable, rango de edad al debut 5,5 a 13,5 años. Destaca una frecuencia elevada de compromiso renal en casos de poliangeítis microscópica (MPA) y el compromiso orbitario de tipo pseudotumor inflamatorio en pacientes con granulomatosis con poliangeítis (GPA); manifestación poco frecuente en series pediá tricas internacionales. Los pacientes fueron tratados según recomendaciones extrapoladas de ensayos clínicos en población adulta con respuesta clínica satisfactoria; en su mayoría con corticoides sistémicos y ciclofosfamida o rituximab en etapa de inducción. Durante la mantención, la mayoría de pacientes se mantuvo estable con rituximab, azatioprina o metotrexato. Ningún paciente evolucionó con secuelas en órganos afectados y todos lograron suspender la terapia corticoidal. Conclusión: El presente reporte describe las características clínicas de una serie de pacientes pediátricos con AAV. En esta serie, la afectación renal fue frecuente en MPA y la afectación ocular por pseudotumor in flamatorio en GPA. La respuesta clínica con tratamiento según recomendaciones extrapoladas de población adulta fue favorable."