Abstract

TUMORES EOSINOFILICOS Paris, C1. 1Hematologia y Oncologia Infantil, Medicina, Universidad Austral De Chile/ Hospital Luis Calvo Mackenna. [email protected] La incidencia de los desórdenes eosinofílicos por causa tumoral en el niño es desconocida, en el adulto también ha sido difícil conocer su incidencia, se estima 0,036x 100.000. La primera clasificación de este síndrome fue descrita en 1968 por Hardy y Anderson quienes coincidieron en el término de síndrome hipereosinofílico idiopático. Posterior a esto en el 2001 la OMS clasificó las eosinofilias en primarias, secundarias (o reactivas) e idiopáticas. En el año 2008 la OMS volvió a publicar una nueva clasificación donde incluyó los estudios moleculares y definió a las neoplasias con eosinofilias en “mieloides y linfoides “con anomalías moleculares como: PDGFRA, PDGFRB o FGFR1 y la “leucemia eosinofílica crónica, sin otras especificaciones”. Las causas oncológicas de las eosinofilias son menos del 1% en el niño, y se caracteriza por (1) cromosoma filadelfia negativo (2) presencia del reordenamiento PDGFRA/B o FGFR1 (codifica el factor 1 de crecimiento del fibroblasto) (3) medula ósea hipercelular con predominio de eosinófilos en etapa madurativa avanzada, y o (4) clonalidad del eosinófilo. Ocasionalmente se ha visto aumento de los mieloblastos (5-19%) en el aspirado de médula ósea. La eosinofilia idiopática puede ser secundaria o clonal y muy excepcional puede ser congénita. Los SHE son una subcategoría de las eosinofilias idiopáticas y su diagnóstico se basa en los criterios de Chusid y cols: (1) exclusión de clonalidad y desordenes reactivos eosinofílicos, (2) recuento de eosinófilos >1.5 x109/L, (3) persistencia de a lo menos 6 meses o más de eosinofilia en médula ósea, y (4) presencia de compromiso y disfunción de órganos. El daño habitualmente es cardiaco presumiblemente por la liberación de los gránulos del eosinófilo. El SHE debe ser distinguido de la hipereosinofilia idiopática que no produce daño tisular. La diferencia entre eosinofilia idiopática y clonal es arbitraria y va a depender de las nuevas clasificaciones y avances del conocimiento molecular de las neoplasias. Para definir cuáles son los pacientes de riesgo de tener una neoplasia o desarrollar un daño tisular es que la OMS en el 2017 hizo una actualización para definir los desordenes eosinofílicos en Hipereosinofilia familiar (HE FA), Hipereosinofilia de causa indeterminada (HE US: “undertermined”), HE primaria o clonal/neoplásica HEN, y la secundaria (reactiva) HER. La presentación clínica está dada por decaimiento, fatiga (26%), tos (24%), disnea (16%), mialgias y angioedema (14%), rash y fiebre (12%) y rinitis (10%). El hemograma se caracteriza por leucocitosis (20.000-30.000/mm3), eosinofilia 30-70%, anemia 53%; trombocitopenia 31%, trombocitosis 16% y asociado a eosinofilia medular en un 33%. La recomendación actual es clasificar a los pacientes según el riesgo de presentar daño tisular tales como: miocardiopatías, neumonitis, dermatitis, sinusitis, compromiso SNC, neuropatía periférica, enfermedad inflamatoria gastrointestinal y tromboembolismo. El riesgo es asignado por el diagnóstico final al pesquisar las alteraciones moleculares o reordenamientos tales como: PDGFRA, PDGFRB, o FGFR1 y/o PCM1-JAK2, y otras leucemias eosinofílicas crónica y no especificadas o la hipereosinofilia con variante linfocítica. Finalmente, el síndrome de hipereosinofilia propiamente tal es por exclusión de otras causas. El tratamiento es planificado según la patología y la probabilidad de tener un desenlace fatal. El rol de esta terapia es disminuir el daño mediado por los eosinófilos. Para los pacientes con eosinofilia leve (<1500/mm3) sin signos, ni síntomas de compromiso de órganos solo observar y seguimiento. Si se encuentra uno de los reordenamientos PDGFRA o PDGFRB está indicado usar imatinib. Los corticoides están indicados en primera línea en las variantes hipereosinofílicas linfocítica asociada a HES. Hidroxiurea e interferón alfa están indicado en los pacientes que no responden al uso de corticoides. La quimioterapia y el trasplante de progenitores hematopoyéticos han sido usados en los casos agresivos sin respuesta a terapia de primera y segunda línea. El uso de anticuerpos anti interleukina-5 (IL-5), al receptor IL-5 y anti CD52 como blancos moleculares siguen siendo experimentales y en fase de investigación.