Abstract

Introducción El sarcoma indiferenciado hepático (SIH) es una neoplasia maligna poco frecuente. Existen cerca de 150 casos publicados. Se manifiesta como masa abdominal con o sin dolor, baja de peso, fiebre, cefalea o ictericia. En la ecografía se observa una gran masa hiperecogénica o isoecogénica, en la tomografía computada (TAC) será hipodensa con áreas hiperdensas, septada o con pseudocapsula y en la resonancia magnética (RM) multiseptada, hiperintensa en T2 e hipointensa en T1. El pronostico ha cambiado drásticamente gracias a la cirugía radical y quimioterapia (QT). El objetivo de este trabajo es presentar un caso clínico para enfatizar el diagnostico precoz y manejo adecuado. Se pidió consentimiento a la paciente y sus padres. Reporte del caso Pre escolar de 5 años previamente sana consulta en Mayo 2012 por una semana de fiebre y dolor abdominal. Al examen físico hepatomegalia dolorosa. En el laboratorio hematocrito 31%, hemoglobina 10,4 g/dl, alfa fetoproteina (AFP) 27.4 ng/ml y pruebas hepáticas normales. La ecografía abdominal muestra extensa lesión neoplásica en el hígado heterogénea con regiones hipoecogénicas y otras necróticas. En el TAC de abdomen, hepatomegalia con masa proliferativa de aspecto vascular sugerente de hemangioendotelioma y en la RM gran masa tumoral hepática derecha, compatible hemangioendotelioma sin poder descartar hepatoblastoma. Se toma biopsia y en espera de resultados por la sospecha de hemangioendotelioma, se indica prednisona 10mg oral cada 8 horas sin observar respuesta. La biopsia de 1.1cm muestra tumor hepático necrótico sin poder precisar tipo histológico. Coincidiendo con suspensión de corticoides, consulta por fiebre, dolor abdominal y decaimiento. Se observa alza de AFP a 109 UI/ml y TAC abdomen aumento de la masa en un 16%. Nueva biopsia demuestra neoplasia fusocelular mixoide con necrosis, keratina AE1-AE3 y CD34 (-), Vimentina, Desmina y CD99 (+) compatible con sarcoma embrionario hepático. 4 días después de la biopsia, presenta compromiso hemodinámico agudo, caída brusca del hematocrito y hemoperitoneo a la ecografía. Se realiza laparotomía exploradora donde se observa ruptura del tumor hacia el peritoneo. Se maneja el sangrado logrando estabilizarla. 4 días más tarde, lobectomía derecha ampliada sin encontrar compromiso tumoral de diafragma ni pleura. A los 14 días, inicia QT con doxorubicina, fosfamida y vincristina por 6 meses. Considerando que no puede recibir radioterapia por la extensión de la zona, se decide hacer una mantención por 6 meses con ciclofosfamida y vinorelbina. Actualmente cumple 20 meses de evolución total y 7 meses desde el fin de la QT. Esta asintomática y en buenas condiciones generales. Conclusiones El SIH es un tumor poco frecuente que se manifiesta con síntomas inespecíficos. El diagnostico por imágenes es difícil, pero debe considerarse en el estudio de masa hepática. El manejo con cirugía radical y QT ha cambiado su pronóstico.