Abstract

Introducción: El Síndrome Hemofagocítico o Linfohistiocitosis Hemofagocítica (HLH) es un síndrome clínico grave, potencialmente fatal, caracterizado por una activación patológica del sistema inmune que genera una respuesta hiperinflamatoria extrema. Según su etiología se clasifica en primario (genético o familiar) y secundario a causas infecciosas, oncológicas o reumatológicas (este último denominado Síndrome de Activación Macrofágica). Objetivo: Describir las características clínicas y de laboratorio tratamiento recibido y la sobrevida en pacientes pediátricos con diagnóstico de HLH. Materiales y métodos: Se realizó un análisis descriptivo de pacientes pediátricos hospitalizados con diagnóstico de HLH en la Red de Salud UC-Christus entre enero del 2000 a febrero del 2019. Se usaron los criterios diagnósticos de la Sociedad del Histiocitos 2004 disponibles en el país. Para estimar probabilidad de sobrevida se utilizó el método de Kaplan-Meier y Log-Rank test para comparar la sobrevida entre grupos. Los resultados fueron considerados significativos con un valor p<0.05. El estudio fue aprobado por el comité de ética institucional. Resultados: Se analizaron 23 pacientes pediátricos con una mediana de edad de 36 meses (rango 42 días a 10 años). Los hallazgos clínicos y de laboratorio más frecuentes fueron fiebre, citopenias e hiperferritinemia, tríada presente en el 80% de los pacientes. En 14/17 niños con mielograma se identificó hemofagocitosis medular. Las etiologías más frecuentes fueron reumatológica (secundarios a AIJ) e infecciosa. La media de hospitalización fue de 11 días; 14 niños (65%) requirieron ingreso a unidad de cuidados intensivos. Cinco niños requirieron trasplante de precursores hematopoyéticos y uno, de hígado. La mortalidad global fue 35% (8 niños), sin diferencias significativas según la etiología. La secuela más frecuente en el seguimiento a 6 meses fue la hipertensión arterial. Discusión: Dada su alta mortalidad es relevante un alto índice de sospecha de HLH que permita instaurar terapia de forma precoz. Por ello, ante la presencia de fiebre y dos o más citopenias debe solicitarse medición de ferritina. Son necesarios estudios multicéntricos para determinar predictores de pronóstico, clínicos y de laboratorio, de esta grave entidad.