Abstract

La enfermedad de von Willebrand (EVW) es la coagulopatía más frecuente en niños.Una de las principales complicaciones de la adenoamigdalectomía es la hemorragia. Debido a su patología de base, representan un gran desafío aquellos pacientes con EVW a quienes se efectúa esta cirugía. Desde hace algunos años, se utiliza desmopresina(DDAVP) para el manejo de esta patología. Se estudiaron retrospectivamente 15 pacientes pediátricos portadores de EVW tipo I, adenoamigdalectomizados en el Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile. Todos fueron hospitalizados y, previa medición del Factor VIII plasmático, se les proporcionó DDAVP. Una hora después de iniciada la infusión, se controló este factor. Si se incrementaba en 50% del valor basal, la cirugía se efectuaba sin aporte de hemoderivados; de lo contrario, se indicaba crioprecipitado. En ambos casos se utilizó ácido tranexámico como coadyuvante. La respuesta a DDAVP fue positiva en 13 pacientes (87%). En los 2 pacientes en quienes ésta no se observó se les suministró crioprecipitado. Todo el grupo estudiado evolucionó satisfactoriamente. No fue necesario utilizar crioprecipitado de apoyo o cirugías de revisión. Se concluye que DDAVP evita el uso de hemoderivados en la mayoría de los pacientes con EVW tipo I sometidos a adenoamigdalectomía, no posee efectos adversos relevantes y no aumenta los costos de la cirugía.